Bilateral primary breast lymphoma in a teenage girl with multi-organ involvement

We present 16 years old girl with primary breast lymphoma involving the both breasts simultaneously and co-incidence of central nervous system [CNS] involvement which originated from the breast, in addition to evidence of lymphoma in multi-organ such as skin, mediastinum and some abdominal viscera. Bilaterality has been observed in some series, but reports are few and series are often very small. Radiologic features may be indistinguishable from those of the other breast malignancies, but it can be concluded that primary involvement of the breast with lymphoma should be considered when breast mass or inflammatory changes occur in a patient without any previously diagnosed lymphoma. The clinical behavior, imaging and therapeutic procedures are discussed. The findings of this report may have clinical impact on oncologists or that may alter the disease concept of bilateral breast lymphoma.

Valor pronóstico de las isoenzimas de LDH en pacientes con linforma no hodgkin / Prognostic value of LDH isoenzymes in patients with non-Hodgkin linforma

La enzima lactato deshidrogenasa (LDH) es un factor pronóstico en Linfoma No Hodgkin (LNH). El objetivo del trabajo consistió en evaluar prospectivamente el valor pronóstico de las isoenzimas de LDH en pacientes con LNH. Se estudiaron 67 pacientes de primera consulta con diagnóstico de LNH, sin tratamiento previo, VIH negativo y sin otras enfermedades, tiempo promedio de seguimiento 30 meses (rango 3-48 meses). Las muestras de suero se recolectaron previas al tratamiento. La LDH total (LDHT) e isoenzimas de LDH se determinaron respectivamente por método cinético y electroforesis de proteínas en gel de agarosa. Se procesaron muestras de 122 controles sanos para establecer los valores de referencia de las isoenzimas de LDH. 49(73%) LNH agresivos y 18(27%) LNH indolentes y según el Índice Pronóstico Internacional (IPI), 60 (90%) bajo riesgo y 7(10%) alto riesgo. Las isoenzimas LDH1, LDH2, LDH3, LDH4 y LDH5 presentaron niveles absolutos significativamente elevados en 25 (37%), 29 (43%), 32 (48%), 20 (39%) y 11 (16%) de los casos respectivamente (p<0,0001). La actividad porcentual de LDH4 en los pacientes con LNH agresivos fue significativamente superior respecto al grupo de LNH indolentes (p=0,01). En el análisis univariado, valores absolutos elevados de LDH1 se asociaron significativamente con una sobrevida global disminuida (p=0,0064) en el grupo total de pacientes. LDH1 conservó su valor pronóstico aún en el grupo de pacientes con valores normales de LDHT (p=0,04). En pacientes con LNH agresivos, valores elevados de LDHT e IPI alto riesgo se asociaron significativamente con una menor sobrevida global (p<0,05). En el análisis multivariado la LDHT e IPI resultaron factores pronósticos independientes de la sobrevida. Alteraciones específicas del patrón de isoenzimas de LDH sugieren la relación de LDH4 con la biología del tumor y su actividad proliferativa en LNH agresivos y el valor pronóstico de LDH1 como factor adverso de la sobrevida en el análisis univariado.

Lactate dehydrogenase (LDH) is a prognostic factor in non-Hodgkin lymphoma (NHL). Our objective was to evaluate prospectively the prognostic value of LDH isoenzymes in patients with NHL. We studied 67 newly diagnosed NHL patients, previously untreated, HIV-negative and free from other disease, median follow-up of 30 month (range 3-48 month). Before starting treatment serum samples were collected for the determination of total LDH (LDHT) and LDH isoenzymes that were respectively assayed by kinetic method and protein electrophoresis in agarose gel. In order to set reference values of LDH isoenzymes samples from122 healthy controls were processed. Results: 49(73%) of the patients were aggressive NHL and 18(27%) indolent NHL and according to the International Prognostic Index (IPI), 60(90 %) low risk and 7(10%) high risk. High absolute values of LDH1, LDH2, LDH3, LDH4 and LDH5 isoenzymes were significantly elevated in 25 (37%), 29 (43%), 32 (48%), 20 (39%) and 11 (16%) of cases respectively (p<0,0001). The percentage value of LDH4 activity in aggressive NHL patients was significantly higher compared to indolent NHL group (p=0,01). In univariate analysis increased LDH1 absolute values were significantly associated with decreased overall survival in the total group of patients (p = 0.0064). LDH1 remained a prognostic factor for survival even when considering the group of patients with normal serum LDHT values (p = 0.04). In patients with aggressive NHL increased values of LDHT and high risk IPI were significantly associated with decreased overall survival (p<0.05). In a multivariate analysis LDHT and IPI score were independent prognostic factor for survival.

Rinoscleroma e linfoma não-Hodgkin nasal / Rhinoscleroma and nasal non-Hodgkin lymphoma

Introdução: O rinoscleroma é uma doença nasal granulomatosa rara, causada pela bactéria klebsiella rhinoscleromatis. O nariz representa a região primária de ocorrência. O linfoma não-Hodgkin nasal é uma rara neoplasia maligna, podendo ser do tipo T ou B. O rinoscleroma e o linfoma nasal não-Hodgkin apresentam como principal sintoma a obstrução nasal, e fazem parte do diagnóstico diferencial das granulomatoses nasais. Objetivo: Relatar a associação de rinoscleroma e linfoma não-Hodgkin nasal em um mesmo paciente, destacando a importância do diagnóstico diferencial das granulomatoses nasais. Relato do Caso: Paciente do sexo feminino, 49 anos, atendida com obstrução nasal progressiva há um mês. A rinoscopia evidenciava lesão aspecto papilomatoso em meato médio esquerdo. A imunohistoquímica confirmou rinoscleroma. A paciente foi corretamente tratada com remissão total da lesão. Dez meses após retornou com mesmos sintomas, mas histologia confirmou linfoma não-Hodgkin. Comentários Finais: Ambas as patologias podem causar sintomas nasais graves e complicações. O diagnóstico precoce possibilita a instituição do tratamento adequado e favorece o prognóstico. O estudo imunohistoquímico foi fundamental para a diferenciação diagnóstica.

Introduction: Rhinoscleroma, a rare nasal granulomatous disease, is caused by Klebsiella rhinoscleromatis. The nose is the primary occurrence region. Nasal non-Hodgkin lymphoma is a rare cancer, and could be of T or B type. The rhinoscleroma and the nasal non-Hodgkin lymphoma present with nasal obstruction as the main symptom, and are part of the nasal granulomatosis differential diagnosis. Objective: To report the association of rhinoscleroma and non-Hodgkin lymphoma in the same patient, by remarking the importance of the nasal granulomatosis' differential diagnosis. Case Report: A forty-nine year old female patient that appeared with a one-month progressive nasal obstruction. Rhinoscopy showed papillomatous feature lesion in left middle meatus. The immunohistochemical analysis confirmed rhinoscleroma. The patient was duly treated with total remission of the lesion. Ten months after, she returned with the same symptoms, but the histologic study confirmed non-Hodgkin lymphoma. Final Comments: Both pathologies may cause more severe nasal symptoms and complications. The early diagnostic enables the choice for the right treatment and contributes for the prognosis. The immunohistochemical study was essential for the diagnostic differentiation.

Salmonella gas-forming femoral osteomyelitis and pyomyositis: the first case and review of the literature.

The authors describe the first case of Salmonella serogroup D gas-forming femoral osteomyelitis and pyomyositis in a 51-year-old man with non-Hodgkin lymphoma. The patient was successfully treated with surgical debridement as well as clindamycin plus ceftriaxone, and then switched to ciprofloxacin. However, he eventually died due to multidrug-resistant Acinetobacter baumannii pneumonia. In addition, five cases of Salmonella gas-forming pyomyositis in the literature were reviewed.

Massa torácica em paciente com Sida (Aids) / Thorax mass in Sida patient

Os autores apresentam um relato de caso de massa torácica em paciente HIV+, com contagem de células CD4 > 200/mm³. O estudo histopatológico e imuno-histoquímico da lesão mostrou tratar-se de linfoma do tipo Burkitt, tipo freqüente de linfoma não-Hodgkin em pacientes com Sida, devendo-se fazer diferenciação com o linfoma difuso de grandes células B, também comum em imunocomprometidos, já que o tratamento quimioterápico de escolha é diferente nos dois tipos

Linfomas Não-Hodgkin em portadores da Síndrome de Imunodeficiência Adquirida / Non-Hodgkin Lymphomas in patients with Acquired Immunodeficiency Syndrome

Linfomas não-Hodgkin representam o segundo câncer mais freqüente em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana. Sua freqüência aumenta à medida que avança o grau de imunodepressão e, em geral, apresenta-se em estágio clínico avançado, com envolvimento extranodal e “sintomas B”. O prognóstico é pior do que nas populações não infectadas pelo vírus da imunodeficiência humana. A melhor opção de tratamento ainda não está definida, principalmente pela falta de estudos clínicos randomizados e dificuldade de comparar estudos clínicos realizados em diferentes momentos da epidemia da síndrome de imunodeficiência adquirida. As vantagens em termos de resposta e sobrevida alcançadas com regimes de quimioterapia infusionais mais recentes podem ser devidas à superioridade desses regimes em relação aos esquemas em bolus ou ao impacto favorável da introdução de anti-retrovirais e da profilaxia para infecções oportunistas

Linfoma näo Hodgkin pulmonar / Primary non-HodgKin's lynphoma of the lung

O linfoma näo Hodgkin primário pulmonar representa 0,4 porcento dos linfomas em geral e tem freqüencia de apenas 0,34 porcento quando comparado a todas as causas de neoplasias pulmonares. O caso de uma paciente do sexo feminino, apresentando grande massa pulmonar direita, cujo diagnóstico foi feito através da análise histológica, torna clara a dificuldade de diagnóstico pré-operatório desta entidade rara.(au)

Linfoma centrofacial, causa de síndrome de granuloma de la línea media. Informe de un caso / Centrofacial lymphoma, cause of midline granuloma syndrome. Case report

Se presenta el caso de paciente masculino en la quinta década de la vida, con historia de cuatro meses de obstrucción nasal derecha, rinorrea hematopurulenta y costras. La exploración inicial mostró tejido necrótico y costras en fosas nasales de predominio derecho. Tres meses después le apareció perforación septal y una lesión erosiva necrótica en paladar duro. Dos biopsias iniciales mostraron inflamación crónica inespecífica. La Tercera biopsia reportó reticulosis polimorfa. Una revisión histopatológica de la última biopsia demostró linfoma centrofacial intermedio no angiocéntrico. El paciente recibió radioterapia y quimioterpia, y se logró la remisión completa de la lesión. Se muestran fotografías cinco años después de la lesión inicial. Estos linfomas se presentan con úlceras y erosión de cartílago y hueso de nariz, senos paranasales y paladar. Son polimórficos y existe evidencia de su vínculo con el virus Ebstein Barr. La inmunohistoquímica y genética molecular casi han resuelto los problemas diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad. La supervivencia depende principalmente de la extensión de la enfermedad

Bcl-2 oncoprotein and sphingolipids blood levels in childhood lymphoma and leukemia

In this work, BCL-2 oncoprotein and sphingolipids levels were determined in blood of 60 children including 27 children with non- Hodgkin's lymphoma[NHL], 20 children with acute lymphoblastic leukemia [ALL] and 13 children with acute monoblastic leukemia [AML]. The study also included 11 healthy controls with comparable ages to patients. The study revealed significant increase in BCL-2 oncoprotein levels in patients compared with the controls; where levels in cases with AML were lower than cases with ALL or NHL. All patients had BCL-2 levels higher than cut-off levels i.e. 100% sensitivity. Children with enlarged liver and/or spleen showed higher BCL-2 oncoprotein levels compared with those without this enlargement. There was significant positive correlation between BCL-2 oncoprotein levels and splenic size. The levels of sphingolipids were significantly increased in patients compared with controls. Patients with ALL and NHL had significantly higher levels than cases with AML. Among cases with lymphoma and leukemia, 53.3% had levels above the cut-off levels. Children with liver and/or splenic enlargement had higher sphingolipid levels than children without enlargement. Sphingolipid levels correlated significantly in a positive manner with the size of the liver and spleen

Tratamiento de los Linfomas no Hodgkin de Mal Pronóstico y Linfomas no Clasificados de Alto Grado de Malignidad con Dosis Intensiva de Quimioterapia Durante Ocho Semanas (Protocolo de Vanderbilt) / Treatment of non Hodgkin Lymphomas of Poor Prognosis and Unclassified lymphomas of High Grade Malignancy with Intense Dose Chemotherapy during Eight Weeks (Vanderbilt Protocol)

El objetivo es evaluar en pacientes con linfoma no Hodgkin y sus variantes la respuesta al tratamiento, el tiempo total de sobrevida, sobrevida libre de enfermedad y lo toxicidad relacionada con el mismo. Se utilizó un protocolo de ocho semanas a dosis altas de ciclofosfamida, etopósido, doxorrubicina, vincristina, bleomicina, methotrexate, prednisona y leucovorin como rescate, evaluando el empleo de factores de crecimiento hematopoyético y su efecto terapéutico. Se seleccionaron 11 pacientes, tratados entre octubre de 1993 y octubre de 1994; de los cuales diez completaron el protocolo con un promedio de sobrevida de 17.8 meses. Los factores adversos más importantes fueron: Niveles de lactato deshidrogenasa > 200 UI/L, fracaso a la quimioterapia previa y estado funcional mayor de dos. Como principal complicación se presentó la mielosupresión, relacionada con la toxicidad al tratamiento empleado. presentándose leucopenia severa (<1000/mm3) en todos los pacientes, por lo que fue empleado factor de crecimiento hematopoyético estimulante de colonias granulocítica monocítica como coadyuvante a la quimioterapia; la leucopenia permaneció por un tiempo promedio de siete días. Ningún paciente murió por complicaciones relacionas a la mielosupresión. El protocolo fue relativamente efectivo, porque los pacientes fueron sometidos a esquemas de tratamiento modificados en forma individual; se obtuvieron resultados diferentes a otros grupos debido a la inclusión de pacientes con fracaso a la quimioterapia previa. La contribución de las dosis intensivas altas al tratamiento de linfomas no Hodgkin agresivos amerita investigaciones adicionales y comparación con otros protocolos con adición de factores de crecimiento hematopoyético para reducir las complicaciones relacionadas con la mielosupresión

Linfomas no Hodgkin (LNH) asociados a enfermedad por el virus de la immunodeficiencia humana (VIH): presentación de dos casos / VIH associated non Hodgkin's lymphoma: report of two cases

Los LNH constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias malignas, cuyo comportamiento biológico fluctúa desde cuadros indolentes hasta neoplasias graves, con uina corta sobrevida a largo plazo. En pacientes con enfermedad debida al VIH son 60 veces más frecuentes que en la población general, con una incidencia del 2,6 por ciento. En estos enfermos, las localizaciones más frecuentes son el encéfalo, tubo digestivo, médula ósea e hígado. El compromiso cutáneo y miocárdico es poco frecuente. Se presentan dos casos de LNH en mujeres con enfermedad por el VIH-1, con localización subcutánea

Platelet aggregation defects in non-hodgkin's lymphoma

Platelet aggregation profiles were studied in 40 patients with non-Hodgkin's lymphoma [NHL] at presentation and prior to the in itiation of treatment. All patients had normal bleeding time and none of them developed any bleeding symptoms. Platelet aggregation studies were performed using ADP, collagen and ristocetin. The aggregation was abnormal [reduced or absent] in 26 patients in response to ADP, while 23 patients had abnormal platelet aggregation in response to collagen. In all patients platelet aggregation was normal after the addition of ristocetin. These con firm that platelet aggregation defects are found in NHL

Clasificación, frecuencia y distribución de las lesiones linfoides oculares y orbitarias en la A.P.E.C. (revisión de 30 años: 1959-1990) / Study of ocular and orbital lymphoid lesions in a 30 year period at the A.P.E.C

Se presenta un estudio retrospectivo de revisión de lesiones linfoides oculares y orbitarias en un periodo de 30 años en el Hospital de la A.P.E.C. En total se evaluaron 60 casos, de los cuales, el 41.66 por ciento correspondió a lesiones malignas, el 31.66 por ciento a lesiones benignas y el 21.66 por ciento a lesiones limítrofres constituídas por todos aquellos casos con diagnóstico histopatológico dudoso entre linfoma e hiperplasia linfoide. De las lesiones malignas, el 76 por ciento correspondió a linfoma con predominio del tipo linfocítico y el 94.74 por ciento de la patología benigna se debió a hiperplasi linfoide. Los linfomas se presentaron entre la 7a. y 8a. decádas de la vida; por lo contrario la hiperplasia prevaleció en pacientes con edades entre 20 y 40 años. Se encontró una mayor frecuencia de las lesiones conjuntivales y no se demostraron diferencias clínicas significativas que distingan a los procesos benignos de los malignos. Se realiza una revisión de los factores inmunogenéticos involucrados en las nuevas clasificaciones de lesiones linfoides y se concluye que es necesaria la utilización de inmunohistoquímica para la clasificaicón definitiva de las lesiones limítrofes y se propone un protocolo clínico para la adecuada evaluación de los pacientes con tumores linfoides.

Lesiones osteolíticas del cráneo / Osteolitic injury of skull

Las lesiones osteolíticas del cráneo representan un reto diagnóstico para el médico internista, debido a que la variedad etiológica es cada vez más extensa. Es necesario completar el estudio de estas lesiones con la toma de biopsias, mediante el aspirado del material sobre tejido óseo lesionado, utilizando la guía de TAC y RMN, que nos porporcionará un diagnóstico oportuno

Manifestaciones otorrinolaringológicas del linfoma no Hodgkin / Otorhinolaryngological symptoms in non hodgkin lymphoma

Se estudiaron 15 pacientes con diagnóstico de linfoma no Hodgkin. Se encontró que las manifestaciones principales son: obstrucción nasal, rinorrea, hipertermia, baja de peso, adenomegalias locales, tumoración en rinofaringe, tumoración en anillo de Waldeyer y paladar ulcerado. Un 66 por ciento de los casos se clasificaron como grado intermedio de malignidad de acuerdo a New Working Formulation y 33 por ciento fueron estadio I B según la clasificación de Ann Arbor. El inmunofenotipo celular presominante fue B, con 63 por ciento

Linfoma Nao Hodgkin nas criancas / Non-Hodgkin linfoma in children

Les lymphomes malins Non Hodgkiniens de L'enfant forment un groupe heterogene de proliferations lhymphoides tumorales, qui different par leurs aspects cliniques, hisphatologique et immunologiques. Ils constituent une urgence diagnostique et therapeutique. L'indiaction de la chirurgie est limitee a la biopsie; la radiotherapie est abandonee, permet d'obtenir un taux de Guerrison encourageant de l'ordre de 75 por ciento , qualque soit le stade initial grace a une reanimation onco-hematologique intensive en milieu specialise.

Tumores malignos de amígdala / Malignant tumors of tonsil

Se estudiaron 19 casos de neoplasias malignas de amígdala palatina, en el Hospital General Centro Médico La Raza, en el período comprendido del 1ero. de enero de 1987 al 1ero. de enero de 1991. De estos 19 casos 16 se diagnosticaron como linfoma no Hodgkin y 3 como carcinoma epidermoide. El diagnóstico inicial de estos pacientes fue amigdalitis crónica. Los pacientes se trataron con escisión biopsia seguida de quimioterapia para los linfomas y radioterapia para los carcinomas epidermoides. Se encontró que en contraste con lo reportado en la literatura hubo predominio notable de los linfomas no Hodgkin, sobre los carcinomas epidermoides.